MIASTENIA GRAVIS - oorzaken, symptomen en behandeling

Myasthenia gravis (MG) is een neuromusculaire ziekte met een auto-immune oorsprong, die in de meest voorkomende vorm een ​​verschillende mate van vermoeidheid en spierzwakte veroorzaakt en die bij voorkeur de spieren van vrijwillige samentrekking beïnvloedt, zoals de armen, benen, gezicht, ogen en de thoracale spieren die verantwoordelijk zijn voor de ademhaling.

Spierzwakte geassocieerd met myasthenia gravis verslechtert meestal na lichamelijke activiteit of wanneer de patiënt meer moe is, zoals aan het eind van de dag. Symptomen hebben de neiging om te verbeteren met rust.

Mistos is een ernstige ziekte, maar de afgelopen decennia is het voldoende onder controle gehouden met nieuwe behandelingsregimes, waardoor de meerderheid van de patiënten actief kon blijven en de kwaliteit van leven kon behouden.

In dit artikel zullen we uitleggen wat myasthenia gravis veroorzaakt, wat uw symptomen zijn, hoe uw diagnose is gesteld en welke behandelingen momenteel beschikbaar zijn.

Wat is Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis is een ziekte van auto-immune oorsprong die wordt veroorzaakt door een defect in de overdracht van zenuwimpulsen naar de spieren. Een auto-immuunziekte ontstaat wanneer ons immuunsysteem op een ongepaste manier auto-antilichamen begint te produceren, dat wil zeggen, antilichamen die elementen en gezonde structuren van ons eigen lichaam zullen aanvallen en vernietigen (lees het volgende artikel als u zich in het onderwerp wilt verdiepen: AUTOIMUNE-ZIEKTE - oorzaken, symptomen en behandeling).

In myasthenia gravis produceert het immuunsysteem antilichamen die de spierreceptoren beschadigen die de signalen ontvangen die door de zenuwen worden geproduceerd. Laten we uitleggen hoe de interactie tussen zenuwen en spieren werkt, zodat u de oorsprong van deze ziekte beter begrijpt.

Hoe auto-ops myasthenia gravis veroorzaken

Elke spiercontractie die u uitvoert, wordt bestuurd door zenuwimpulsen die hun oorsprong vinden in de hersenen. Je kunt alleen je arm optillen, je hoofd bewegen of lopen, bijvoorbeeld omdat je hersenen elektrische impulsen kunnen sturen die door het ruggenmerg gaan, de perifere zenuwen bereiken en de spiervezels bereiken die moeten worden geactiveerd. Iemand die een dwarslaesie heeft en een ernstige dwarslaesie heeft, kan stoppen met lopen omdat de elektrische signalen die uit de hersenen komen, de beenspieren niet meer kunnen bereiken.

Bij myasthenia gravis komt het probleem niet voor in het merg, maar eerder aan het einde van het pad, wanneer de zenuwvezels verbinding maken met de spiervezels. In feite verbinden de zenuwen zich niet rechtstreeks met de spier, er is een kleine ruimte tussen de zenuwuiteinden en de spiervezel, die de neuromusculaire overgang wordt genoemd. Volg de illustratie aan de zijkant om beter te begrijpen.

Wanneer de zenuwimpuls het zenuwuiteinde bereikt, stimuleert het de afgifte van een neurotransmitter genaamd acetylcholine. Acetylcholine valt in de neuromusculaire junctie en wordt opgepikt door de acetylcholinereceptoren die in de spier aanwezig zijn. Het is de acetylcholine genomen op de neuromusculaire overgang die spiercontractie stimuleert.

Myasthenia gravis is een ziekte die optreedt wanneer, om onbekende redenen, het immuunsysteem antilichamen begint te produceren tegen de acetylcholinereceptoren in de spieren. De werking van auto-antilichamen kan leiden tot de vernietiging of beschadiging van tot 80% van deze receptoren, wat het vermogen van acetylcholine-opname drastisch vermindert, vooral tijdens stress, wanneer de spier grotere hoeveelheden van de neurotransmitter nodig heeft om te functioneren .

Wie heeft myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een zeldzame ziekte en treft ongeveer 100-400 mensen voor elke groep van 1 miljoen mensen (0, 01 tot 0, 04% van de bevolking).

Myasthenia gravis kan voorkomen bij beide geslachten, maar het komt vaker voor bij vrouwen: elke 5 mensen ziek, 3 vrouwen. MG komt niet alleen vaker voor bij vrouwen, maar valt ook eerder in deze groep aan, meestal in het 3e decennium van zijn leven. De gemiddelde leeftijd van vrouwen in deze setting is 28 jaar.

Bij mannen komt de ziekte vaker voor vanaf het 5e levensdecennium en de gemiddelde leeftijd waarop symptomen optreden is 42 jaar. Dit leeftijdsverschil ten tijde van het openen van het kader betekent dat vanaf mijn vijftigste leeftijd myasthenia gravis vaker voorkomt bij mannen.

Pasgeborenen, kinderen van moeders met myasthenia, kunnen een voorbijgaande vorm van MG hebben, neonatale myasthenia gravis genaamd, die ontstaat als gevolg van de passage van maternale auto-antilichamen door de placenta. Deze vorm van MG duurt een paar weken, wat de tijd is die nodig is voor het lichaam van de baby om aangetaste maternale antilichamen te doden. Als de diagnose correct wordt gesteld en behandeld, worden meer dan 90% van de baby's genezen en zonder gevolgen. Zelden komt myasthenia gravis bij pasgeborenen voor als gevolg van de ziekte van de pasgeborene zelf.

Een aantal studies hebben een associatie van myasthenia gravis met andere auto-immuunziekten zoals optische neuromyelitis, auto-immune schildklierziekte, systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis gesuggereerd.

Symptomen van myasthenia gravis

Het belangrijkste kenmerk van myasthenia gravis is een beeld van spiervermoeidheid beperkt tot bepaalde spiergroepen, die kunnen fluctueren, dat wil zeggen, met periodes van verbetering afgewisseld met fases van verergering. MG spiervermoeidheid manifesteert zich niet als een gegeneraliseerd gevoel van vermoeidheid, maar eerder als een geïsoleerde afname in de kracht van sommige spieren.

Spierzwakte kan de hele dag variëren en is meestal erger 's nachts of na wat inspanning. Bij het begin van de ziekte kunnen de symptomen afwezig zijn bij het ontwaken, ontstaan ​​naarmate de dag vordert. Naarmate de ziekte vordert, verdwijnen symptoomvrije perioden. De patiënt wordt te allen tijde zwak, ze variëren alleen in ernst gedurende de dag.

Hoewel myasthenie zwakte kan veroorzaken in een willekeurige willekeurige spiergroep, zijn er bepaalde presentatievormen die behoorlijk karakteristiek zijn, zoals we hieronder zullen zien.

Oculaire symptomen

Meer dan 50% van de patiënten vertoont oculaire symptomen bij het begin van de ziekte, ptosis (ooglidzak) en diplopie (dubbelzien), de meest voorkomende. Onder patiënten die het beeld openen met oculaire manifestaties, zal de helft binnen twee jaar een gegeneraliseerde ziekte ontwikkelen.

In ongeveer 15% van de gevallen heeft de patiënt alleen oculaire symptomen die niet evolueren naar gegeneraliseerde ziekte. Deze aandoening wordt myasthenia gravis oculair genoemd.

Symptomen van gezicht en hals

Ongeveer 15% van de patiënten heeft symptomen gerelateerd aan de spieren van het gezicht en de nek, waaronder: dysartrie (moeite met het verwoorden van woorden en zinnen), dysfagie (slikproblemen), gebrek aan kracht om te kauwen en verlies van gezichtsuitdrukkingen.

Nekzwakte komt ook vaak voor, waardoor het voor de patiënt moeilijk is om zijn hoofd rechtop te houden.

Symptomen van ledematen

Gezamenlijke betrokkenheid is gebruikelijk, maar geïsoleerde ledemaatzwakte treedt op in minder dan 5% van de gevallen. Wanneer de ledematen worden beïnvloed, heeft de patiënt ook de neiging zwakte te hebben in andere spiergroepen van het lichaam. Zwakte in de armen en handen komt vaker voor dan in de benen.

Ademhalingssymptomen

Betrokkenheid van de ademhalingsspieren veroorzaakt de ernstigste symptomen van myasthenia gravis. Ademhalingsspierzwakte kan leiden tot respiratoir falen of zelfs ademstilstand, een ernstige aandoening die een myasthenische crisis wordt genoemd.

Myasthenische crisis kan spontaan ontstaan ​​tijdens de verslechterende stadia of kan worden versneld door een aantal factoren, waaronder operaties, trauma, infecties of medicijnen. Onder de geneesmiddelen die myradhenie kunnen verergeren en een groter risico op een myasthenische crisis, kunnen we het volgende noemen:

• Antibiotica: aminoglycosiden (bijv. Gentamicine of neomycine), chinolonen (bijv. Ciprofloxacine, levofloxacine en norfloxacine), vancomycine, azithromycine en clindamycine.
• Anesthetica die spierblokkering veroorzaken.
• Bètablokkers (bijv. Atenolol, labetalol, metoprolol en propranolol).
• Botulinum toxine (lees: BOTOX - cosmetisch en therapeutisch gebruik).
• Chloroquine.
• Kinine.
• Procaïnamide.
• Magnesium.

Natuurlijke evolutie van myasthenia gravis

Aan het begin van de ziekte zijn de symptomen meestal van voorbijgaande aard, waardoor de patiënt gedurende uren, dagen of zelfs weken asymptomatisch kan blijven. Naarmate de maanden voorbijgaan, worden de manifestaties echter steeds erger en worden ze persistenter. Ongeveer 80% van de patiënten bereikt een piekziekte binnen 3 jaar.

De evolutie van myasthenia gravis kan worden onderverdeeld in drie fasen:

1. In de eerste 3 tot 5 jaar van de ziekte is er een actieve fase met fluctuaties en progressieve verslechtering van de symptomen. De meeste myasthenische crises komen voor in dit stadium van de ziekte. Meer dan de helft van de sterfgevallen veroorzaakt door myasthenie komen in de vroege jaren voor.
2. De tweede fase is een stabilisatiefase. De patiënt onderhoudt de symptomen, maar deze worden niet erger. Exacerbaties komen alleen voor in de context van infecties, het gebruik van geneesmiddelen die spierzwakte verergeren of veranderingen in de strategie van het behandelen van myasthenia, zoals het verlagen van de dosis medicijnen, bijvoorbeeld.
3. Sommige patiënten vorderen tot fase 3, waarin een totale remissie van de ziekte kan optreden, waardoor de patiënt vrij van symptomen blijft met of zonder de noodzaak om medicamenteuze behandeling te handhaven.

Diagnose van myasthenia gravis

De diagnose van myasthenia gravis wordt gesteld door middel van neurologisch onderzoek, waaronder de ijstest of de edrofoniumtest, samen met aanvullende tests, zoals elektromyografie.

IJstest

IJstesten kan worden uitgevoerd op patiënten met een hangend ooglid. Een ijsblokje wordt gedurende 2 minuten op het aangedane ooglid geplaatst. Spierkoeling verbetert de neuromusculaire transmissie, waardoor de patiënt het oog tijdelijk kan heropenen. Deze test werkt bij ongeveer 80% van de patiënten.

Edrofonium-test

Edrophonium is een anticholinesterase-medicijn. Dit betekent dat het de degradatie van acetylcholine in de neuromusculaire junctie remt, waardoor de tijd dat de weinige acetylcholinereceptoren die nog in de spier aanwezig zijn de neurotransmitter moet vangen. Het verhogen van de levensvatbaarheid van acetylcholine helpt de patiënt om tijdelijk de spierkracht te herstellen. De werking van edrofonium, dat intraveneus wordt toegediend, begint na enkele seconden en duurt 5 tot 10 minuten.

IJstesten wordt vaker gebruikt dan edrofonium, omdat het een groter risico heeft op collageeneffecten, zoals astma of cardiale gebeurtenissen.

Serologie - Bepaling van auto-antilichamen

Twee soorten auto-antilichamen zijn te vinden in het bloed van patiënten met myasthenia gravis: Anti-Acetylcholine Receptor Antilichamen ( Anti-ACh ), het meest voorkomende auto-antilichaam van MG, en antilichamen tegen tyrosine-kinase specifiek voor bepaalde spieren ( MuSK-Ab ), die slechts in een minderheid van de gevallen waarneembaar zijn.

80 tot 90% van de patiënten met gegeneraliseerde MG hebben anti-ACh-positieve effecten. In het geval van oculaire myasthenia gravis is de autoantilichaam positiviteit slechts 40-50%.

MuSK-Ab-antilichaam komt veel minder vaak voor, maar het kan wel aanwezig zijn bij tot 50% van de patiënten met gegeneraliseerde myasthenia, maar met anti-negatieve ACh. In gevallen van oculaire myasthenie is het MuSK-Ab-antilichaam gewoonlijk negatief.

Slechts 10% van de patiënten met myasthenia gravis wordt serum-negatief genoemd, dat wil zeggen dat ze beide negatieve auto-antilichamen hebben. Serum-negatieve patiënten hebben meestal een milde vorm van ziekte, meestal beperkt tot de ogen.

Behandeling van myasthenia gravis

De behandeling van myasthenia gravis wordt meestal gedaan met een combinatie van verschillende geneesmiddelen die op een andere manier op de ziekte inwerken. De meest voorkomende zijn:

1- choline-esteraseremmers

Het zijn tabletmedicijnen die werken door de levensvatbaarheid van acetylcholine op de neuromusculaire junctie te vergroten, waardoor het vermogen en de kracht van spiercontractie verbeteren. De meest gebruikte is pyridostigmine.

Cholinesterase-remmers hebben een variabele werkzaamheid, die zeer goed is voor sommige patiënten, maar niet erg effectief voor anderen. Dit type behandeling werkt puur op de symptomen, omdat het geen directe actie heeft op de oorzaken van myasthenia.

Een van de meest voorkomende bijwerkingen zijn buikkrampen, misselijkheid, overmatige speekselvloed en toegenomen zweten.

2- Immunosuppressiva

Omdat MG een ziekte van auto-immuunoorsprong is, zijn de meest effectieve behandelingen die welke direct op het immuunsysteem werken en de productie van auto-antilichamen remmen. Tot de meest gebruikte immunosuppressiva behoren:

• Prednison (lees: PREDNISONE EN GLYCOCORTICOIDS - bijwerkingen en indicaties).
• Azathioprine.
• Mycofenolaat mofetil.
• Cyclosporine.
• Cyclofosfamide.
• Rituximab.

Het nadeel van immunosuppressiva is dat ze zonder onderscheid op het immuunsysteem werken en niet alleen de productie van schadelijke antilichamen verminderen, maar ook van antilichamen die nuttig zijn om virussen en bacteriën te bestrijden.

3- Behandeling van een myasthenische crisis

Myasthenische crisis is een medisch noodgeval dat moet worden behandeld met medicijnen die snel in actie komen. De twee meest voorkomende behandelingsmodaliteiten zijn:

• Plasmaferese (lees: WAT IS PLASMAFERESE?).
• Intraveneuze toediening van immunoglobuline.

4- Thymectomie (verwijdering van de thymus)

De thymus is een orgaan van het immuunsysteem dat zich in het bovenste deel van de thorax bevindt en dat verantwoordelijk is voor een groot deel van de productie van autoantilichamen door MG. Ongeveer 15% van de patiënten met myasthenia heeft een thymustumor, thymoma genaamd.

Thymectomie, wat de chirurgische verwijdering van de thymus is, leidt meestal tot verbetering van de symptomen en tot genezing in sommige gevallen, vooral bij patiënten met thymoom.

Hoewel er een uitstekende initiële respons is, daalt de effectiviteit van thymectomie in de loop der jaren, omdat de thymus niet het enige orgaan is dat verantwoordelijk is voor de productie van auto-antilichamen.

Met de juiste behandeling verbeteren de meeste mensen met myasthenia gravis gewoonlijk aanzienlijk en slagen ze erin een normaal of bijna normaal leven te leiden. Sommige gevallen kunnen tijdelijk of permanent tot remissie komen, waardoor het medicijn zelfs kan worden gestopt.

URINAIRE INFECTIE IN ZWANGERSCHAP - Symptomen, oorzaken en behandeling

Een urineweginfectie, vooral blaasontsteking, cystitis genoemd, is een relatief veel voorkomende complicatie bij zwangere vrouwen. Zwangerschap veroorzaakt hormonale en fysieke veranderingen in het lichaam van de vrouw die, samen met de moeilijkheid met hygiëne als gevolg van een opgezwollen buik, de frequentie van urineweginfecties verhogen.

(geneeskunde)

BROMOPRIDA - voor wat het is, dosering en bijwerkingen

Bromopride, ook bekend onder de handelsnaam Digesan, is een medicijn dat werkt door de maagmotiliteit te stimuleren en het legen van de maag te versnellen, wat het nuttig maakt in gevallen van gastro-oesofageale reflux en voor patiënten met misselijkheid en braken. Deze tekst is niet bedoeld om de volledige bijsluiter voor bromopride te reproduceren.

(geneeskunde)