MEMBRANOSEA NEFROPATHY - Oorzaken, symptomen en behandeling

introductie

Membraaneuze nefropathie, ook membraneuze glomerulonefritis of membraneuze glomerulopathie genoemd, is een nieraandoening die de microscopische nieren beschadigt, waardoor grote hoeveelheden eiwit in de urine verloren gaan en vaak tot de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom. In meer ernstige gevallen kan deze nefropathie leiden tot chronisch nierfalen en de noodzaak van hemodialyse.

Membraneuze nefropathie is een van de meest voorkomende vormen van glomerulaire ziekte, en komt vaker voor bij volwassen mannen ouder dan 30 jaar. Er is behandeling voor membraneuze glomerulopathie, maar niet alle patiënten hebben het nodig, omdat de ziekte in ongeveer 70% van de gevallen goed verloopt.

In dit artikel proberen we de vliezige nefropathie te verklaren met een eenvoudige taal, waarbij de volgende punten worden behandeld:

• Wat is een glomerulaire ziekte.
• Wat is het nefrotisch syndroom.
• Wat is membraneuze nefropathie.
• Wat zijn uw symptomen?
• Wat zijn de oorzaken.
• Hoe de diagnose is gesteld.
• Wat is de meest aangegeven behandeling.

Wat is een glomerulaire ziekte

Er is geen manier om over een glomerulaire ziekte te praten zonder eerst uit te leggen wat een glomerulus is. Laten we beginnen met de basis.

Al onze organen zijn samengesteld uit basiseenheden van functioneren: we hebben de neuronen in de hersenen, de hepatocyten in de lever, de longblaasjes in de long, de hartmyocyten in het hart enzovoort. In de nieren wordt de functionele basiseenheid de nefron genoemd.

Elke nier heeft ongeveer een miljoen nefronen. Deze microscopische eenheden zijn verantwoordelijk voor de filtratie van bloed en sommige hormonen geproduceerd door de nieren. Elke nephron is samengesteld uit een glomerulus en zijn respectieve niertubulus. Het is in de glomeruli die het basismembraan is, de echte filters van onze nieren. Hier wordt bloed gefilterd en overtollige of onnodige stoffen worden in de urine terechtgesteld.

Een van de belangrijkste tekenen van glomerulaire ziekte is de aanwezigheid van eiwiturine. In normale situaties verliezen we bijna geen eiwitten in de urine omdat ze te groot zijn om door de kleine poriën van het basismembraan te gaan. Wanneer er echter basaalmembraanletsel is, zoals voorkomt in membraneuze nefropathie, worden eiwitten die eerder door het filter waren geblokkeerd en in het bloed achterbleven nu ten onrechte geëlimineerd in de urine. De gemakkelijkste analogie om te doen voor deze situatie is met een zeef of een zeef.

We leggen wat is een glomerulaire ziekte in meer detail in het volgende artikel: WAT IS EEN GLOMERULONEFRITE?

Wat is het nefrotisch syndroom

Wanneer de schade aan het basaalmembraan van de glomerulus ernstig is, kan het verlies van eiwit in de urine - proteïnurie genaamd - ernstig zijn. Wanneer de eiwitklaring in de urine groter is dan 3500 mg (3, 5 gram) per dag, zeggen we dat de patiënt nefrotische proteïnurie heeft.

Dit hoge niveau van proteïnurie veroorzaakt gewoonlijk schuimende urine, dalende bloedeiwitniveaus, oedeem van het gehele lichaam en verhoogd cholesterolgehalte in het bloed, veranderingen die kenmerkend zijn voor het nefrotisch syndroom.

We leggen het nefrotisch syndroom en alle symptomen ervan uit in het volgende artikel: NEFRÓTICA SYNDROOM - OORZAKEN, SYMPTOMEN EN BEHANDELING.

Wat is membraneuze nefropathie

Gegeven de juiste inleiding tot de onderwerpen glomerulopathie, proteïnurie en nefrotisch syndroom, kunnen we nu beginnen specifiek te praten over vliezige glomerulopathie.

Membraneuze nefropathie is een ziekte van glomerulaire oorsprong, gekenmerkt door schade aan het basaal membraan, met als gevolg proteïnurie, die al dan niet nefrotische niveaus kan bereiken.

Ongeveer 30% van de volwassen patiënten met nefrotisch syndroom wordt gediagnosticeerd met vliezige nefropathie. De ziekte komt meestal voor bij volwassenen ouder dan 30 jaar en komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

De klinische evolutie van deze glomerulopathie is meestal variabel, omdat er gevallen zijn met spontane genezing voor diegenen die niet reageren op een behandeling en uiteindelijk de functie van hun nieren volledig verliezen. Over het algemeen kan de natuurlijke geschiedenis (dwz wat gebeurt er als ze niet wordt behandeld) van membraneuze glomerulopathie als volgt worden beschreven:

• Tot 30% van de patiënten kan binnen 5 jaar spontaan totale remissie van proteïnurie hebben.
• 25 tot 40% van de patiënten kan binnen 5 jaar een spontane gedeeltelijke remissie van proteïnurie hebben (proteïnurie verbetert, maar verdwijnt niet volledig).
• Het optreden van terminale nierziekte komt voor bij ongeveer 14% van de patiënten in de eerste 5 jaar, 35% in 10 jaar en 41% in 15 jaar.

Daarom is membraneuze nefropathie een doorgaans mild agressieve ziekte, met meer dan de helft van de patiënten die hemodialysevrij waren in de eerste 15 jaar. We zullen later in dit artikel spreken over de symptomen die duiden op een meer agressieve vorm van de ziekte.

Oorzaken van vliezige nefropathie

Membraan glomerulopathie kan worden onderverdeeld in primaire en secundaire vormen. Primaire membraneuze nefropathie is er een die ontstaat zonder dat er een oorzaak achter zit. De patiënt heeft geen andere ziekte, die alleen deze glomerulaire laesie presenteert. Secundaire vliezige nefropathie, aan de andere kant, wordt verplicht veroorzaakt door een andere ziekte, die kan variëren van virale infecties tot tumoren.

Laten we beginnen te praten over secundaire vliezige nefropathie, wat de gemakkelijkste manier is om het te begrijpen.

Oorzaken van secundaire vliezige nefropathie

Ongeveer 75% van de gevallen van membraneuze glomerulopathie zijn primair. Slechts 25% heeft een identificeerbare oorzaak achter. De meest voorkomende zijn:

• Systemische lupus erythematosus.
• Hepatitis B.
• Hepatitis C.
• Kanker (voornamelijk long-, colon- of melanoom).
• Syfilis.
• Schistosomiasis.
• Malaria.
• Lepra.
• Geneesmiddelen (penicillamine, ontstekingsremmers, goudzouten, probenecide, captopril bij zeer hoge doses, therapie met remmers van tumornecrosefactor - etanercept, infliximab of adalimumab).

Het is belangrijk op te merken dat slechts een klein deel van de patiënten met de hierboven vermelde aandoeningen membraanachtige nefropathie ontwikkelen. De meeste patiënten met hepatitis B, hepatitis C, kanker of syfilis, bijvoorbeeld, ontwikkelen nooit laesie van de glomeruli.

In secundaire gevallen is controle van de onderliggende ziekte meestal voldoende om nefropathie te behandelen.

Oorzaken van primaire vliezige nefropathie

De oorsprong van de primaire vormen is minder duidelijk en complexer.

Primaire membraneuze nefropathie is een ziekte van immunologische oorsprong. Alles wijst erop dat de ziekte ontstaat omdat het immuunsysteem antilichamen begint te produceren tegen structuren die aanwezig zijn in het basaalmembraan, waardoor afzettingen van immuuncomplexen worden veroorzaakt die schade aan het filtratiemembraan veroorzaken. Membraane nefropathie is daarom een ​​ziekte van auto-immune oorsprong (als u beter wilt begrijpen wat een auto-immuunziekte is, lees dan: AUTOIMUNE ZIEKTEN).

Onlangs is gebleken dat tot 80% van de patiënten met primaire membraneuze nefropathie antilichamen tegen fosfolipase A2-receptoren hebben, een eiwit dat aanwezig is in het glomerulaire basaalmembraan. Dit antilichaam bestaat alleen bij patiënten met de primaire vorm van de ziekte en kan al door bloedonderzoek worden gescreend. Hoe hoger de bloedtiters, hoe agressiever de ziekte is.

Symptomen van membraneuze glomerulopathie

De belangrijkste symptomen van vliezige nefropathie zijn het verlies van eiwit in de urine. Hoe ernstiger de proteïnurie, maar hoe intenser de tekenen en symptomen zijn.

80% van de patiënten heeft een proteïnurie die hoog genoeg is om een ​​nefrotisch syndroom te hebben, zwelling van de onderste ledematen (die in elk lichaam kan evolueren) en een zeer schuimende urine, de tekenen die gemakkelijker door de patiënt te detecteren zijn. Bloed zichtbaar in de urine (macroscopische hematurie) is zeldzaam, maar kan in sommige gevallen voorkomen. Hypertensie ontstaat in ongeveer 30% van de gevallen.

Als het eiwitverlies erg groot is, meestal meer dan 10 gram per dag, wordt het risico op complicaties groter, waarbij infecties, voornamelijk pneumonie, en trombotische aandoeningen het meest voorkomen. Diepe veneuze trombose, renale veneuze trombose en pulmonaire trombo-embolie komen veel vaker voor bij deze patiënten dan bij de algemene bevolking.

Hoge proteïnurie houdt ook verband met het risico van de patiënt om chronisch nierfalen te ontwikkelen. Hoe langer het eiwitverlies duurt en hoe langer het is, des te groter het risico van de patiënt op nierfalen en afhankelijk te worden van hemodialyse.

Laboratoriumbevindingen

In de laboratoriumanalyses zijn de belangrijkste bevindingen: verhoging van cholesterol, lage niveaus van albumine in het bloed en aanwezigheid van eiwitten in de urinetests. Microscopische hematurie, dat wil zeggen bloed in de urine dat alleen door urine-analyse kan worden gedetecteerd, is in ongeveer 50% van de gevallen aanwezig.

Verhoogde creatinine in het bloed bij baseline komt alleen voor bij een minderheid van de patiënten, maar geeft, indien aanwezig, een meer agressieve ziekte en een slechtere prognose aan.

Tekenen van goede prognose

Patiënten met proteïnurie van minder dan 3, 5 gram per dag en met een normale nierfunctie (normaal creatininebol) zijn degenen die gewoonlijk een mildere aandoening hebben, met een goede prognose en een hoge kans op gedeeltelijke of volledige verbetering van de ziekte, zelfs zonder behandeling.

Tekenen van slechte prognose

Proteïnurie blijft aanhouden boven 8 gram per dag en de creatinineverhoging aan het begin of gedurende de eerste paar maanden zijn tekenen van een agressievere ziekte. Als er na 6 maanden geen verbetering in de toestand is, is de kans op de ontwikkeling van terminale nierziekte binnen de eerste 5 jaar van de ziekte 75%.

* Opmerking: zeldzame gevallen zijn gevallen waarin de patiënt sterft als gevolg van vliezige nefropathie. Wat meestal in het slechtste geval gebeurt, zijn de nieren van de patiënt om te stoppen met werken en hij is afhankelijk van hemodialyse.

Diagnose van membraneuze glomerulopathie

Membraneuze nefropathie moet worden overwogen bij alle volwassen patiënten met nefrotisch syndroom (bij kinderen is de meest voorkomende oorzaak meestal een andere glomerulaire aandoening, minimale letsellaag genaamd). De arts die wordt aangesteld om het onderzoek en de behandeling uit te voeren, is de nefrologist.

Historisch gezien werden alle patiënten met nefrotisch syndroom onderworpen aan nierbiopsie, omdat dit de enige manier was om de diagnose te stellen. Sinds de ontdekking van het anti-fosfolipase A2 (anti-PLA2R) receptorantilichaam, werd de diagnose van de primaire vormen echter eenvoudiger en veiliger. Momenteel wordt het bloed van deze receptor afgenomen voordat aan de biopsie wordt gedacht. Als de patiënt een compatibel klinisch beeld heeft, als secundaire oorzaken niet worden vermoed en de anti-PLA2R positief is, is het niet langer nodig om de patiënt naar de biopsie te brengen.

De nierbiopsie is tegenwoordig gereserveerd voor gevallen met atypische presentatie, zeer agressieve ziekte vanaf het begin of wanneer er vermoedelijke secundaire oorzaken zijn.

Behandeling van membraneuze nefropathie

1. Primaire vliezige nefropathie

Zoals met bijna alle auto-immuunziekten, wordt de behandeling van primaire membraneuze nefropathie uitgevoerd met immunosuppressiva, sterke medicijnen met een hoog percentage bijwerkingen. Omdat echter tot 70% van de patiënten een gedeeltelijke of totale verbetering vertoont, zelfs zonder behandeling, zijn niet alle patiënten uiteindelijk kandidaten voor immunosuppressieve therapie. Als de Nefroloog denkt dat de risico's van de behandeling opwegen tegen de risico's van de ziekte zelf, is dit type behandeling niet geïndiceerd.

Daarom worden patiënten met aanhoudend lage proteïnurie (dwz minder dan 4 gram per dag gedurende ten minste 6 maanden) beschouwd als laag risico, hebben ze een goede prognose en worden ze meestal niet behandeld met immunosuppressiva.

Patiënten met proteïnurie tussen 4 en 8 gram per dag, die na 6 maanden observatie geen verbetering vertonen, worden beschouwd als een gematigd risico en worden gewoonlijk behandeld met immunosuppressieve therapie.

Patiënten met meer dan 8 gram proteïnurie per dag of met verhoogde creatininewaarden in het bloed, worden geacht een hoog risico te lopen en worden vanaf het begin meestal behandeld met immunosuppressieve therapie.

Immunosuppressieve therapie voor vliezende glomerulopathie

De meest gebruikte vorm van immunosuppressie voor membraanachtige nefropathie is het zogenaamde gemodificeerde Ponticelli-regime, dat bestaat uit de toediening van hooggedoseerde corticosteroïden en cyclofosfamide, afwisselend maandelijks toegediend gedurende 6 maanden (corticosteroïden op maanden 1, 3 en 5 en cyclofosfamide op maanden 2, 4 en 6).

Aangezien een van de meest voorkomende bijwerkingen van cyclofosfamide onvruchtbaarheid is, kan bij jonge patiënten die nog steeds kinderen wensen, de behandeling met cyclosporine worden uitgevoerd.

Niet-immunosuppressieve therapie voor vliezende glomerulopathie

Alle patiënten, ongeacht of ze laag, middel of hoog zijn, moeten worden behandeld met geneesmiddelen die de proteïnurie verminderen. De twee belangrijkste klassen van geneesmiddelen voor dit doel zijn:

• Remmers van angiotensine converting enzyme (ACE) -remmers (bijv. Enalapril, lisinopril, ramipril, captopril en perindopril).
• Angiotensine II-receptorantagonisten - ARA2 - (ex: losartan, candesartan, olmesartan, valsartan en telmisartan).

Beide klassen zijn even effectief, zonder studies die de superioriteit van een van deze geneesmiddelen boven de andere laten zien.

Als u meer wilt weten over ACEI's en ARA 2, lees dan: Hypertension Remedies - ACEI en ARA II.

2. Membraante secundaire nefropathie

Bij patiënten met de secundaire vorm van de ziekte wordt de behandeling gericht op de onderliggende ziekte. Dat wil zeggen, als de patiënt hepatitis C heeft en membraneuze glomerulopathie ontwikkelt, moet behandeling voor hepatitis C worden uitgevoerd. Als hij syfilis heeft, moet hij syfilis behandelen. Als de oorzaak een medicijn is, wordt de behandeling door het medicijn opgeschort.

In de meeste gevallen verdwijnt secundaire vliezige nefropathie als de onderliggende ziekte onder controle wordt gehouden.

VERSCHILLEN TUSSEN ARTHRITIS EN ARTHROSIS

Artritis en artrose zijn verschillende ziekten, met verschillende oorzaken en behandeling, maar met symptomen die erg op elkaar lijken, wat meestal enige verwarring kan veroorzaken, waardoor de twee aandoeningen, die eigenlijk hetzelfde zijn, ten onrechte worden behandeld als een enkele pathologie. Grofweg kunnen we artrose definiëren als een ziekte die degeneratie van het gewricht veroorzaakt, terwijl artritis een ziekte is die ontsteking van het gewricht veroorzaakt.

(geneeskunde)

COMPLETE HEMOGRAM - Begrijp elk van de resultaten

De CBC is een van de meest bruikbare en meest gevraagde bloedtesten in de medische praktijk. Hoewel extreem gebruikelijk, is dit een onderzoek dat nog steeds voor veel verwarring bij de bevolking en zelfs in de media zorgt. Sommige mensen denken dat elke bloedtest een bloedtelling is, alsof beide termen synoniemen zijn

(geneeskunde)