Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse

Het Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse (ook bekend als het syndroom van Lyell) zijn twee vergelijkbare ziekten die optreden als gevolg van een ernstige immuunreactie, meestal na het gebruik van bepaalde medicijnen. Beide zijn een soort ernstige allergische reactie.

In deze tekst gaan we in op de volgende punten over Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse:

• Wat zijn Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse.
• Wat zijn de verschillen tussen het syndroom van Stevens-Johnson en toxische epidermale necrolyse?
• Wat zijn de oorzaken.
• Wat zijn de symptomen.
• Hoe is de behandeling.

Wat zijn Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse

Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse zijn idiosyncratische reacties, dat wil zeggen, ze treden zelden, acuut en onvoorspelbaar op. Ze zijn niet echt een bijwerking van het medicijn omdat de reactie onvoorspelbaar is en niet plaatsvindt vanwege een specifiek drugsprobleem, maar vanwege een kenmerk van het immuunsysteem van het individu. Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse komen voor bij ongeveer 1 op 1 miljoen mensen.

Zowel het syndroom van Stevens-Johnson als de toxische epidermale necrolyse zijn reacties die gewoonlijk de huid en slijmvliezen omvatten. Deze reacties worden gekenmerkt door koorts en uitslag, wat kan leiden tot necrose en uitgebreide loslating van de meest oppervlakkige laag van de huid (we zullen de symptomen hieronder in meer detail uitleggen).

Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse zijn een medisch noodgeval en moeten in een ziekenhuisomgeving worden behandeld.

Verschillen tussen Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse

Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse onderscheiden zich door de ernst en het percentage van het aangetaste lichaamsoppervlak.

Het syndroom van Stevens-Johnson is de minst ernstige vorm, waarbij huidpeeling beperkt is tot minder dan 10% van het lichaamsoppervlak.

Toxische epidermale necrolyse, of het syndroom van Lyell, is de meest ernstige vorm van de ziekte, waarbij meer dan 30% van het lichaamsoppervlak betrokken is. Hoe langer de betrokkenheid van de huid, hoe groter het risico op complicaties en overlijden.

De slijmvliezen worden in beide gevallen bijna 100% aangetast, meestal op twee of meer verschillende plaatsen tegelijkertijd, zoals slijmvliezen van de ogen, mond, luchtwegen of geslachtsorganen.

Stevens-Johnson-syndroom heeft een mortaliteit van ongeveer 3%, terwijl bij toxische epidermale necrolyse de sterfte 30% van de gevallen bereikt.

Oorzaken van Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse

In de overgrote meerderheid van de gevallen worden het Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse veroorzaakt door een bepaald medicijn. Bij kinderen zijn medicijnen ook de hoofdoorzaak, maar het is niet ongebruikelijk dat de trigger een infectie is.

Zelden kunnen beide reacties worden veroorzaakt door contact met chemicaliën, vaccinatie, het bestaan ​​van tumoren, consumptie van natuurlijke kruiden of voedsel.

Meer dan 200 geneesmiddelen zijn beschreven als mogelijke triggers voor beide ziekten, maar de meeste gevallen treden op na het gebruik van een van de volgende geneesmiddelen:

• Valproic zuur.
• Allopurinol.
• Amitiozona.
• Amoxicilline.
• Ampicilline.
• Barbituraten.
• Carbamazepine.
• Fenylbutazon.
• Fenobarbital.
• Hydantoïne.
• Lamotrigine.
• Nevirapine.
• Piroxicam.
• Sulfadiazine.
• Sulfadoxine.
• Sulfasalazine.
• Trimethoprim-sulfamethoxazol (cotrimoxazol).

In het geval van infecties lijkt pneumonie veroorzaakt door Mycoplasma-pneumonie een van de meest voorkomende oorzaken. Andere mogelijke infecties die een syndroom van Stevens-Johnson-syndroom of toxische epidermale necrolyse kunnen veroorzaken zijn:

- HIV (lees: HIV-SYMPTOMEN | AIDS).
- Influenza (lees: FLU - Symptomen, Behandelingen en Vaccin).
- Herpes simplex (lees: HERPES LABIAL | Transmissie en behandeling).
- Herpes zoster en waterpokken (lees: CATAPORA (VARICELA) | Symptomen en behandeling).
- Difterie.
- Hepatitis (lees: WAT IS HEPATITIS?).

Het is belangrijk om er nogmaals op te wijzen dat beide reacties zeer zeldzaam zijn. Slechts 1 op 1 miljoen mensen zullen een Stevens-Johnson-type reactie ontwikkelen op een van deze geneesmiddelen of infecties.

Symptomen van het Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse

In gevallen veroorzaakt door geneesmiddelen, die de meerderheid zijn, beginnen de symptomen gewoonlijk tussen 1 en 3 weken na blootstelling aan het medicijn.

De foto begint met een niet-specifieke infectie en kan verschijnen als een eerste beeld van de griep, met koorts, keelpijn, hoesten en branden of jeuk van de ogen. Ongeveer 3 dagen later verschijnen de eerste laesies op de huid.

Huidletsels beginnen meestal als erythemateuze macules (vertalen: roodachtige vlekken). In Stevens-Johnson zijn de maculae meer afgerond en kan het centrale gebied purplier zijn. Bij toxische epidermale necrolyse zijn de mannetjes diffuser, atypisch en met minder afgebakende grenzen.

In beide ziekten kunnen de macules zeer pijnlijk zijn. De laesies worden meestal symmetrisch verdeeld, beginnend op het gezicht en de borst voordat ze naar andere gebieden worden verspreid. De hoofdhuid wordt meestal gespaard.

Macules ontwikkelen zich tot blaren. Binnen een paar dagen begint de huid necrose, loslaten en afbladderen te ondergaan. Het schilferen verloopt snel gedurende twee tot drie dagen en stabiliseert vervolgens. Bij toxische epidermale necrolyse kunnen zich fulminante gevallen voordoen, waarbij 100% van de epidermis binnen enkele uren wordt verwijderd.

Slijmvliezen zijn betrokken bij meer dan 90% van de gevallen van Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse. Typisch worden tezelfdertijd ten minste twee slijmvliezen aangetast. Korst en pijnlijke zweren kunnen optreden op elk slijmvliesoppervlak, zoals ogen, monden, strottenhoofd, keelholte en genitaliën.

In ernstigere gevallen kunnen inwendige organen worden aangetast, zoals hart, longen, nieren en lever. Oogbeschadiging kan leiden tot blindheid. Wanneer dat niet het geval is, laat het meestal een soort van vervolg in zicht.

De ziekte duurt meestal twee tot vier weken. De huid heeft min of meer dezelfde tijd nodig om weer te groeien, maar littekens, oneffenheden en onregelmatigheden kunnen permanent zijn. Haar en nagels kunnen ook onregelmatig groeien in de getroffen gebieden.

Hoe langer de laesies op de huid en het slijmvlies, hoe groter het risico op overlijden, aangezien de patiënt erg vatbaar wordt voor opportunistische infecties en sepsis (lees: WAT IS SEPSE | SEPTISCHE SCHOK?), Omdat huid onze belangrijkste is bescherming tegen ziektekiemen.

Behandeling van het syndroom van Stevens-Johnson en toxische epidermale necrolyse

De eerste stap is het verwijderen van de veroorzaker van de ziekte. Elke nieuwe remedie moet onmiddellijk worden opgeschort. Hoe eerder het medicijn wordt stopgezet, hoe beter de prognose.

De patiënt met het Stevens-Johnson-syndroom en, voornamelijk, toxische epidermale necrolyse moet worden behandeld alsof het iemand is die aan ernstige en ernstige brandwonden lijdt. Sommige ziekenhuizen hebben plaatsen om grote verbrandingen te behandelen. Het is in deze sectoren dat de patiënt in het ziekenhuis moet worden opgenomen.

De behandeling is ondersteunend, bestaande uit het levend houden van de patiënt terwijl de huid niet herstelt en de uitgebreide ontstekingsreactie niet verdwijnt. De patiënt moet altijd goed worden gehydrateerd met serum (afwezigheid van de huid veroorzaakt ernstige uitdroging) en alle huid- en slijmvlieswonden moeten zorgvuldig worden behandeld, indien nodig, met chirurgische verwijdering van necrotische gebieden.

Het gebruik van corticosteroïden is nog steeds controversieel, maar kan worden gebruikt als de reactie in vroege stadia wordt gedetecteerd (zie: PREDNISEN EN CORTICOIDES | bijwerkingen).

Het medicijn dat Stevens-Johnson-syndroom of toxische epidermale necrolyse teweegbracht, kan nooit bij deze patiënten worden gebruikt.

HEPATITIS C - symptomen, overdracht en behandeling

Hepatitis is een term die ontsteking van de lever betekent. Er zijn verschillende oorzaken van hepatitis, waaronder medicijnen, toxines, alcoholmisbruik en infecties. Hepatitis C is een ontsteking van de lever veroorzaakt door een virus dat hepatitis C-virus (HCV) wordt genoemd, dat meestal chronisch is en kan leiden tot cirrose

(geneeskunde)

HERPES - Types, oorzaken, symptomen en behandeling

Koortsblaasjes en genitale herpes zijn infectieuze en besmettelijke ziekten die worden veroorzaakt door een van de virussubtypen van de menselijke herpesvirusfamilie, bestaande uit 8 verschillende subtypes. Elk subtype van het herpesvirus veroorzaakt ziekten die duidelijk van elkaar verschillen, zoals waterpokken, herpes simplex en infectieuze mononucleosis, bijvoorbeeld

(geneeskunde)