GRANULOMATOSE VAN WEGENER - Granulomatose met Poliangiite
Wegener-granulomatose, ook wel granulomatosis met polyangiitis genoemd, is een vasculitis van auto-immune oorsprong, dat wil zeggen een ziekte die optreedt bij diffuse ontsteking van de bloedvaten van het lichaam, veroorzaakt door de ongepaste productie van auto-antilichamen en, in uiteindelijk leidt tot een beperking van de bloedstroom in de aangetaste organen.
Als u niet bekend bent met de concepten auto-immuunziekte en vasculitis, raden we u ook aan de volgende teksten te lezen:
- AUTOIMUNE ZIEKTE.
- WAT IS EEN VASCULITE.
Wat is Wegener's granulomatosis?
Wegener-granulomatose is een zeldzame ziekte en treft 1 op de 30.000 mensen, die het hele lichaam beïnvloedt, maar vooral de bloedvaten van de nieren, longen en luchtwegen aantast. De ontsteking veroorzaakt door de ziekte produceert een type ontstekingsweefsel dat een granuloom wordt genoemd, een soort microscopische tumor in de vorm van korrels. Vandaar de naam Wegener's granulomatosis. De granulomen vernietigen de bloedvaten, verhinderen de bloedtoevoer naar de organen en veroorzaken necrose van de aangetaste weefsels.
Wegener-granulomatose is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen, de ontsteking van de bloedvaten wordt veroorzaakt door een stoornis in ons immuunsysteem die uiteindelijk onze schepen ten onrechte aanvalt. De reden dat deze deregulering van het immuunsysteem plaatsvindt, waardoor ons lichaam begint zichzelf te vernietigen, is nog onbekend.
Symptomen van Wegener-granulomatose
Wegener-granulomatose kan op elke leeftijd voorkomen, maar treft vooral individuen tussen de 30 en 50 jaar. Het komt vaker voor bij blanken dan bij zwarten en komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen.
Wegener is een zeer ernstige ziekte, die, indien onbehandeld, een zeer hoog sterftecijfer heeft. Vóór de komst van modernere behandelingen met immunosuppressiva, was de mediane overleving slechts 5 maanden en stierf 90% van de patiënten met minder dan 1 jaar diagnose.
Het klinische beeld varieert sterk van patiënt tot patiënt. Sommigen hebben een ziekte beperkt tot een enkel orgaan terwijl anderen een zeer dramatische multi-systemische aandoening kunnen hebben.
Wegener-granulomatose begint meestal indolent, met milde en niet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid, verlies van eetlust, lage koorts en ontzetting. De eerste specifieke symptomen komen meestal voor in de bovenste luchtwegen met rhinitis en sinusitis. Het beeld kan lijken op dat van een griep, maar de duur van de symptomen is veel groter.
Na een milde start vertoont vasculitis een snelle verslechtering van de symptomen. Sinusitis verergert en reageert niet op conventionele behandelingen. Nasale afscheiding kan bloederig worden en misvormingen en zweren in en uit de neusholte kunnen optreden.
Wegener-longschade
De betrokkenheid van de long in Wegener's granulomatosis is typisch. Tot 1/3 van de patiënten met pulmonale laesie heeft een milde aandoening. De andere 2/3 lijden echter aan een meer ernstige ziekte.
De hoofdsymptomen van Wegener's pulmonale vasculitis zijn hoesten, kortademigheid en slijmopname met bloedstrepen (lees: HOBBEL EN SJAAL MET BLOED). In 5% tot 10% van de gevallen is vasculitis van de luchtwegen zeer ernstig en leidt tot een grote pulmonale bloeding met een massale ophoping van bloed.
Op de foto hiernaast is het mogelijk om een long te zien met necrosezweren veroorzaakt door de vasculitis van Wegener-granulomatose.
Indien onbehandeld, kan de longbeschadiging dodelijk zijn.
Wegener-nierschade
De nieren zijn andere organen die vaak worden aangetast door Wegener-granulomatose. De typische laesie is een necrotiserende glomerulonefritis (lees: GLOMERULONEFRITE - Wat het is, wat het veroorzaakt, symptomen en behandeling).
Het klinische beeld van Wegener's glomerulonefritis wordt gekenmerkt door acuut nierfalen, wat zich uit in een snelle en plotselinge verhoging van creatinine geassocieerd met arteriële hypertensie en hematurie (bloed in de urine).
Niervasculitis leidt tot vernietiging van het functionerende weefsel van de nieren en maakt de patiënt, indien niet tijdig behandeld, afhankelijk van hemodialyse (lees: WAT IS HEMODIALYSE?).
De gelijktijdige betrokkenheid van de nieren en longen, het long-niersyndroom genoemd, is niet ongewoon. Wanneer een patiënt zich presenteert met bloederige slijm geassocieerd met hematurie of plotselinge verhoging van creatinine, is Wegener-granulomatose een van de belangrijkste differentiële diagnoses.
Andere laesies van Wegener's granulomatosis
Naast respiratoire en renale symptomen kan Wegener-granulomatose nog steeds verschillende andere organen aantasten:
- Vasculitis van de huid kan zich manifesteren als blaren, huiduitslag, zweren en bloedingen.
- Artritis.
- Neurologische laesies van het centrale zenuwstelsel en perifere zenuwen.
- Oorbetrokkenheid komt ook veel voor en kan leiden tot otitis en gehoorverlies.
- De ogen kunnen ook worden aangetast, wat leidt tot conjunctivitis, oogzenuwbeschadiging, occlusie van de retinale arterie en andere laesies.
In feite kan elk orgaan of systeem worden beïnvloed door vasculitis. Wat hierboven is beschreven, zijn de meest voorkomende manifestaties.
Diagnose van Wegener-granulomatose
Door de bloedtesten is het mogelijk om een typisch Wegener autoantilichaam, genaamd anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam, of gewoon ANCA te detecteren. De aanwezigheid van dit auto-antilichaam is belangrijk voor de diagnose, aangezien het in 90% van de gevallen aanwezig is, maar alleen is het niet genoeg.
Om de diagnose van Wegener af te sluiten, is een biopsie vereist, verwijdering van een stukje aangetast weefsel voor microscopische evaluatie. Nasofaryngeale of huidbiopten zijn gemakkelijker uit te voeren, maar er is niet altijd zichtbare laesie om monsters te krijgen. Vaak is het noodzakelijk om een meer invasieve procedure te gebruiken om long- of nierbiopten uit te voeren (lees: RENAL BIOPSY).
Behandeling van Wegener-granulomatose
Omdat het een ziekte van immunologische oorsprong is en mogelijk zeer ernstig is, wordt de behandeling uitgevoerd op basis van sterke immunosuppressiva. Er is geen remedie voor Wegener, maar de natuurlijke geschiedenis van de ziekte is in de afgelopen 20-30 jaar veel veranderd.
De belangrijkste gebruikte geneesmiddelen zijn hoog gedoseerde corticosteroïden (zie: PREDNISONE EN CORTICOIDS - Indicaties en bijwerkingen) en cyclofosfamide. Andere geneesmiddelen die ook kunnen worden gebruikt, zijn azathioprine, leflunomide, methotrexaat of rituximab.
Het gebruik van het antibioticum Bactrim, om redenen die nog niet goed worden begrepen, lijkt ook te helpen bij de bestrijding van de ziekte, naast het voorkomen van opportunistische infecties door immunosuppressie.
In ernstige gevallen met snel verlies van nierfunctie en pulmonaire bloeding, is plasmaferese geïndiceerd voor de onmiddellijke verwijdering van overtollige circulerende auto-antilichamen (zie: PLASMAFERESE - waarvoor het wordt gebruikt en hoe het werkt).
Met de huidige immunosuppressieve geneesmiddelen kan ongeveer 75% van de patiënten volledige remissie van de ziekte bereiken. Hiervan is 30% van de gevallen teruggevallen na verloop van tijd, wat een terugkeer van de immunosuppressie vereist. Als meer dan 90% van de patiënten in het eerste jaar stierf, is de sterfte na 5 jaar minder dan 20%.
De eerste menstruatie van het leven van een vrouw wordt menarche genoemd en treedt meestal op tussen 10 en 14 jaar oud. Op de leeftijd van 15, zal meer dan 95% van de meisjes hun eerste menstruatieperiode hebben gehad, dat is de reden waarom leeftijd wordt beschouwd als de limiet voor het begin van de menarche
VASECTOMIE - Chirurgie en Reversal
Vasectomie is de meest effectieve vorm van mannelijke anticonceptie. Vasectomie is een eenvoudige operatie die resulteert in een permanente sterilisatie van de man door de afgifte van spermatozoa in de ejaculatie vloeistof te voorkomen. In deze tekst zullen we uitleggen wat vasectomie-operaties zijn en wat de kansen op omkering zijn
