BERGER'S ZIEKTE - IgA Nefropathie

BERGER'S ZIEKTE - IgA Nefropathie

introductie

IgA-nefropathie, ook wel de ziekte van Berger genoemd (uitgesproken als "berjê"), is een nierziekte van immunologische oorsprong die kan leiden tot nierfalen in het eindstadium.

Zoals we hier altijd doen bij MD. Laten we beginnen met het uitleggen van de basis, zodat je kunt begrijpen waar de ziekte van Berger om draait. Gedurende de uitleg zullen we links naar andere teksten aangeven, zodat het mogelijk is om een ​​grote hoeveelheid kennis over het onderwerp te verwerven.

Laten we beginnen met de concepten:

→ Nefropathie betekent nierziekte.
→ IgA, of immunoglobuline A, is een type antilichaam dat wordt geproduceerd om de slijmvliezen van het ademhalings- en maagdarmkanaal tegen bacteriën van buitenaf te verdedigen.

IgA-nefropathie is een nieraandoening die wordt veroorzaakt door een storing van deze antilichamen, die om redenen die nog niet bekend zijn, zich in de nieren gaan vestigen en schade aan hen toebrengen. Aangezien het een ziekte is die wordt veroorzaakt door een storing van het immuunsysteem, kan deze worden beschouwd als een soort auto-immuunziekte, hoewel er geen productie van een antilichaam direct tegen de nier plaatsvindt.

De ziekte van Berger valt de glomeruli aan (de functionele eenheid van de nieren, de glomerulus is voor de nieren als het neuron voor de hersenen), en veroorzaakt een ontstekingsbeeld dat glomerulonefritis wordt genoemd (voor een beter begrip van deze tekst, raad ik sterk aan de GLOMERULONEFRITE af te lezen - Wat het is, symptomen en behandeling).

Kort samengevat, de ziekte van Berger of IgA-nefropathie is een ziekte die optreedt wanneer IgA-antilichamen zich om onbekende redenen in de glomeruli beginnen te vestigen. Deze afzetting is een abnormale en onverwachte gebeurtenis, die leidt tot de activering van ontstekingscellen, die uiteindelijk schade aan de glomeruli zal veroorzaken. Omdat de glomeruli de belangrijkste eenheden zijn die verantwoordelijk zijn voor bloedfiltratie, leidt hun vernietiging tot chronisch nierfalen.

Risicofactoren voor de ziekte van Berger (IgA-nefropathie)

In de overgrote meerderheid van de gevallen is IgA-nefropathie een primaire glomerulopathie, dat wil zeggen, het is niet het gevolg van een andere ziekte. Er is geen bekende oorzaak.

De ziekte van Berger is de meest voorkomende primaire glomerulopathie ter wereld. Het kan op elke leeftijd voorkomen, plus de piekincidentie komt voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar; komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en is een ziekte van blanken en Aziaten, zeldzaam in zwarten.

Hoewel het in de overgrote meerderheid van de gevallen een primaire glomerulonefritis is, wordt uiteindelijk IgA-nefropathie veroorzaakt door andere ziekten. De meest voorkomende zijn:

  • Levercirrose.
  • AIDS.
  • Coeliakie.
  • Henoch-Schonlein purpura.
  • Wegener-granulomatosis.

Het onderscheid is eenvoudig: Primaire IgA-nefropathie is er een waarin alleen sprake is van een nieraandoening. De patiënt heeft niets anders; secundaire IgA-nefropathie is er een die ontstaat samen met een andere ziekte, waardoor de patiënt bijvoorbeeld naast cirrose ook glomerulonefritis als gevolg van IgA-afzettingen heeft.

Symptomen van de ziekte van Berger (IgA-nefropathie)

De klinische presentatie van IgA-nefropathie kan zeer variabel zijn.

- In ten minste 50% van de gevallen hebben patiënten intermitterende urine in het bloed (hematurie), die altijd optreedt na een luchtweginfectie, zoals tonsillitis, faryngitis of rhinosinusitis.

Deze aandoening treedt op omdat elke keer dat de patiënt een luchtweginfectie heeft, er een prikkel is voor de productie van IgA, het antilichaam dat verantwoordelijk is voor de luchtwegafweer. Omdat het IgA van deze patiënten defect is, wordt het uiteindelijk te veel in de glomeruli gedeponeerd, wat hematurie veroorzaakt, een signaal van irritatie in de nieren. Wanneer de infectie geneest, dalen de IgA-niveaus en verdwijnen de symptomen van nefritis meestal tijdelijk.

- In 40% van de gevallen heeft de patiënt een kleine hoeveelheid bloed en eiwit in de urine en kan deze niet met het blote oog worden gedetecteerd. Deze onmerkbare bloeding in de urine wordt microscopische hematurie genoemd. Gewoonlijk blijft de patiënt jaren met dit discrete bloedverlies, zonder andere symptomen te vertonen. De diagnose van microscopische hematurie gebeurt meestal bij toeval in urinetests die zonder speciale reden zijn besteld.

- In 10% van de gevallen presenteert IgA-nefropathie zich als een ernstiger nefritis, met grote verliezen aan eiwit in de urine, proteïnurie genaamd, en kan het nefrotisch syndroom veroorzaken. Deze patiënten kunnen ook verhoogde creatininebloedspiegels hebben, wat een teken is van nierfalen. Hoge bloeddruk is een andere veel voorkomende bevinding, die ook ernstiger nierschade suggereert.

De eerste twee klinische presentaties die hierboven zijn beschreven, waarbij bijna 90% van de gevallen betrokken zijn, zijn van een chronische ziekte, met progressie gedurende 15-20 jaar. In het geval van meer ernstige nefritis, zoals in het laatste voorbeeld, is de ziekte acuut en kan deze zich in minder dan 5 jaar ontwikkelen tot gevorderd chronisch nierfalen.

Diagnose van de ziekte van Berger (IgA-nefropathie)

De diagnose van de ziekte van Berger moet altijd worden vermoed bij patiënten met persisterende of terugkerende microscopische of macroscopische hematurie, die verergeren na luchtweginfectie.

De definitieve diagnose kan echter alleen worden gesteld via nierbiopsie, een procedure waarbij een klein stukje nierweefsel wordt geëxtraheerd voor microscopische evaluatie. Hierdoor is het mogelijk om de IgA-antilichamen te detecteren die in de glomeruli zijn afgezet en om de mate van ontsteking en vernietiging die ze veroorzaken te evalueren.

Prognose van de ziekte van Berger (IgA-nefropathie)

De prognose van IgA-nefropathie is zeer variabel. De mildere gevallen kunnen zelfs een spontane genezing hebben. In de meer ernstige gevallen ontwikkelt de patiënt uiteindelijk gevorderd chronisch nierfalen, waarvoor hemodialyse nodig is.

In de meeste gevallen is de ziekte van Berger een zeer langzame progressieziekte. In 20 jaar moet minder dan 30% van de patiënten hemodialyse ondergaan. Sommige gegevens kunnen de klinische uitkomst voorspellen. Er zijn factoren met een slechte prognose:

  • Aanwezig verhoogde creatinine op het moment van diagnose.
  • Progressieve verhoging van creatinine na verloop van tijd, ondanks behandelingen.
  • Aanwezig persistent belangrijke proteïnurie, meestal boven 1, 5 g per dag.
  • Het presenteren van hypertensie heeft een groter risico op progressie naar chronisch nierfalen.
  • Te presenteren in de gevorderde nierbiopsie mate van fibrose en atrofie van de structuren van de nieren, zoals tubuli, bloedvaten en glomeruli.

In tegenstelling tot wat lijkt, wijst de aanwezigheid van recurrente macroscopische hematurie (zonder de hierboven genoemde factoren) niet op een slechtere prognose.

Behandeling van de ziekte van Berger (IgA-nefropathie)

1. De behandeling van IgA-nefropathie varieert afhankelijk van de geschatte prognose. De meest goedaardige gevallen, met slechts een lichte hematurie, zonder hypertensie, zonder proteïnurie en zonder verhoging van creatinine, hebben geen behandeling nodig en zouden slechts elke 6 maanden moeten worden gevolgd. In deze gevallen hebben de meeste nefrologen zelfs geen nierbiopsie nodig, omdat hun uitkomst hun gedrag nauwelijks zal veranderen.

2. Bij patiënten met milde proteïnurie van minder dan 1 gram per dag of hypertensie, is een behandeling met twee klassen van antihypertensiva geïndiceerd: Angiotensine converting enzyme (ACEI) -remmers of angiotensine II-receptorantagonisten (ARA -2). Het zijn medicijnen die de bloeddruk onder controle houden, het eiwitverlies verminderen en de nieren beschermen.

In deze gevallen kunnen ook tabletten van visolie (Omega 3) met ontstekingsremmende werking worden gebruikt.

3. In ernstige gevallen met significante proteïnurie of verhoogd creatinine, is behandeling met immunosuppressieve geneesmiddelen geïndiceerd. De belangrijkste is de corticoïde, meestal prednison of prednisolon.

Als er geen verbetering is, is cyclofosfamide geïndiceerd.

Non-respons op de behandeling geeft aan dat de kans groot is dat de patiënt zich ontwikkelt met onomkeerbaar verlies van nierfunctie en behoefte aan hemodialyse op de korte termijn.


OORZAKEN VAN BLOED IN URINE - HEMATURIA

OORZAKEN VAN BLOED IN URINE - HEMATURIA

De aanwezigheid van bloed in de urine is een bevinding die gewoonlijk bij patiënten grote zorgen baart. Het is voor iedereen duidelijk dat bloedverlies in de urine geen normale gebeurtenis is. Over het algemeen geeft een roodachtige of verdonkerde urine meestal aan dat er iets mis is met het urogenitale systeem.

(geneeskunde)

METHYLFENIDAAT - RITALIN - Vereenvoudigde Bull

METHYLFENIDAAT - RITALIN - Vereenvoudigde Bull

Methylfenidaathydrochloride, ook bekend onder de handelsnamen Ritalin en Concerta, is een medicijn dat stimulerende werking op het centrale zenuwstelsel heeft en wordt vaak gebruikt bij de behandeling van Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). Deze tekst is niet bedoeld om de door de fabrikanten geleverde bijsluiter van methylfenidaat te reproduceren

(geneeskunde)