MINIMUM LETSELZIEKTE - Nefrotisch kind-syndroom
Minimale laesieziekte, ook bekend als minimale laesie nefropathie, glomerulaire ziekte als gevolg van minimale laesies, of nefrotisch syndroom als gevolg van minimale laesies, is een nierziekte, zeer vaak bij kinderen, gekenmerkt door overmatig eiwitverlies via urine.
Onder de tekenen en symptomen van een minimale blessure-aandoening, de belangrijkste is vochtretentie, die meestal zwelling veroorzaakt door het hele lichaam, inclusief het gezicht, de buik en de onderste ledematen.
De minimale laesieziekte reageert meestal goed op de behandeling, vooral bij kinderen. Ongeveer 10% van de gevallen is echter resistent tegen geneesmiddelen en kan evolueren met blijvende schade aan de nieren.
In dit artikel zullen we uitleggen wat minimale blessure-ziekte, wat zijn de oorzaken, symptomen, vormen van diagnose en de beschikbare behandelingen.
Wat is Minimal Injury Disease
Nefropathie als gevolg van minimale verwonding is glomerulopathie, dat wil zeggen, een ziekte van de nier glomeruli. De glomerulus is een microscopische structuur, waarvan de hoofdfunctie de filtratie van bloed is. Elk van onze nieren heeft ongeveer 1 miljoen glomeruli.
Wanneer de glomeruli gezond zijn, oefenen ze op de juiste manier hun functie uit als filter van het organisme: het bloed bereikt de nieren en de glomeruli onderscheiden wat wel en wat niet belangrijk is voor ons lichaam. Wat overbodig is wordt geëlimineerd in de urine, wat nodig is blijft in het bloed. Eiwitten, met name albumine, zijn belangrijke stoffen voor ons lichaam en mogen daarom onder normale omstandigheden niet in de urine worden verwijderd alsof het een giftige stof is of niet meer mag.
Een patiënt met gezonde nieren verliest minimale hoeveelheden eiwit in de urine, minder dan 150 mg per dag. De aanwezigheid van eiwitten in de urine in een hoeveelheid van meer dan 150 mg / dag wordt proteïnurie genoemd, wat een typisch teken is van glomerulaire letsels. Hoe ernstiger de glomerulaire laesie, hoe groter de proteïnurie. Patiënten met minimaal letsel nefropathie verliezen gewoonlijk meer dan 3500 mg (3, 5 gram) eiwit per dag in de urine en kunnen in sommige gevallen meer dan 10.000 mg (10 gram) per dag bereiken.
Minimale verwondingsnefropathie is een ziekte waarbij de wanden van glomerulaire haarvaten worden beschadigd, wat in feite de plaats is van de glomerulus waar bloed wordt afgenomen. Verwonding van de glomerulaire haarvaten zorgt ervoor dat stoffen die in het bloed achterblijven in de urine "uitglijden", zoals een filter vol gaten.
Omdat patiënten met minimale laesie nefropathie relevante proteïnurie hadden, was het duidelijk dat ze glomerulaire laesie hadden, maar pathologen waren niet in staat om het te identificeren in door de optische microscoop waargenomen nierbiopsiespecimens. Daarom werd de ziekte nefropathie genoemd vanwege minimale laesies. Alleen met de komst van elektronenmicroscopie, die in staat is om een beeld meer dan 10.000 keer te vergroten, tegen ongeveer 400 keer de optische microscoop, was het mogelijk om de laesie van de glomerulaire capillairen te identificeren. De oude naam bleef echter bestaan.
Lees voor meer informatie over andere glomerulaire ziekten: WAT IS EEN GLOMERULONEFRITE - Glomerulaire ziekte.
Oorzaken van de ziekte van Minimal Injury
De patiënt kan de minimale letselsziekte door het leven (verworven ziekte) krijgen of kan er al mee worden geboren (congenitale ziekte).
De aangeboren vorm van minimale laesie is het ernstigst, omdat het zich manifesteert zelfs in de eerste maanden van het leven, het reageert niet op de medicijnen die gewoonlijk worden gebruikt voor de behandeling. De patiënt wordt geboren met een defect in de glomerulaire haarvaten en er is niets dat gedaan kan worden naast de niertransplantatie.
De verworven vorm van de ziekte met minimale verwonding is de meest voorkomende en treft meestal kinderen tussen de 1 en 12 jaar oud. De meeste gevallen komen voor de leeftijd van 6. In tegenstelling tot de aangeboren vorm reageert nefropathie door verworven laesies meestal goed op de behandeling.
Verworven minimaal verworven glomerulopathie is een ziekte van immunologische oorsprong, waarvan de oorzaak nog onduidelijk is. De ziekte lijkt te zijn ontstaan in de productie door T-lymfocyten (een van de verdedigingscellen van ons immuunsysteem) van stoffen die schadelijk zijn voor de glomerulaire haarvaten. Minimale verwondingsnefropathie is daarom een ziekte die ontstaat door een storing van het eigen immuunsysteem van de patiënt (lees ook: AUTOIMUNE ZIEKTE - Oorzaken en symptomen).
Bij kinderen is nefropathie als gevolg van minimale verwonding meestal een idiopathische en primaire nieraandoening, dat wil zeggen, het treft alleen de nier en er is geen bekende oorzaak voor het begin. Bij volwassenen kan de ziekte als gevolg van minimale verwonding afkomstig zijn van andere ziekten, zoals lymfomen, leukemie, allergie, infecties, misbruik van ontstekingsremmers, enz.
Symptomen van Minimal Injury Disease
proteïnurie
Het belangrijkste kenmerk van glomerulaire ziekte als gevolg van minimale laesies is proteïnurie, dat, zoals al is uitgelegd, de term is die wordt gebruikt om buitensporig eiwitverlies in de urine te beschrijven.
Een van de belangrijkste tekenen van de aanwezigheid van eiwit in de urine is een overdreven schuim, bierkraagtype, wanneer de patiënt urineert. Hoe intenser de proteïnurie, des te schuimiger de urine.
Het is belangrijk op te merken dat alle urine enige schuimvorming in het toilet veroorzaakt. De oorzaak van schuimproteïnurie is echter aanzienlijk scherper dan het schuim dat uw urine gewoonlijk produceert.
Proteïnurie is geen exclusieve complicatie van een ziekte met minimale verwonding. Het is meestal aanwezig in verschillende andere ziekten die de nieren beïnvloeden, waaronder diabetes mellitus. Vaak is schuimende urine het vroegste symptoom van een nierziekte en kan in maanden of jaren het begin van andere symptomen voorafgaan. Dus als je plotseling merkt dat je urine overdreven is, kun je het beste een urineanalyse uitvoeren om de mogelijkheid van proteïnurie uit te sluiten.
We leggen in dit artikel de proteïnurie en schuimige urine beter uit: SCHUIM URINE EN PROTEINURIA.
Nefrotisch syndroom
Schuimende urine is niet het enige teken van eiwitverlies in de urine. Zoals eerder vermeld, is het normaal om minder dan 150 mg per dag eiwit in de urine te verliezen. Verliezen vanaf 500 mg per dag kunnen al merkbare toename van het schuim in de urine veroorzaken. Patiënten met een ziekte met minimale verwonding hebben gewoonlijk proteïnurie van meer dan 3500 mg per dag.
Elke patiënt met proteïnurie boven 3500 mg per dag (50 mg / kg bij kinderen) loopt het risico om het nefrotisch syndroom te ontwikkelen, wat een reeks tekenen en symptomen is die optreden wanneer het verlies van eiwit in de urine erg groot is .
Het enorme verlies van eiwit in de urine veroorzaakt een verlaging van de concentratie van eiwitten in het bloed, wat op zijn beurt leidt tot vochtretentie en lekkage van water uit de bloedvaten in de weefsels, vooral aan de huid, waardoor oedeem ontstaat ( zwelling).
De patiënt met het nefrotisch syndroom heeft meestal oedeem op het gezicht, voornamelijk rond de ogen en in de onderste ledematen. Het is ook gebruikelijk de ophoping van vocht in het gebied van de buik. Bij mannen is de scrotale zak meestal opgezwollen. In meer ernstige gevallen beïnvloedt extravasatie van vloeistof de longen en veroorzaakt het beelden van vermoeidheid en kortademigheid.
Vloeibaar vasthouden veroorzaakt gewichtstoename en het is niet ongebruikelijk dat de patiënt 5 tot 10 kg zwaarder krijgt (het is geen vetversterking, maar retentie en vocht).
Verschillende ziektes kunnen een nefrotisch syndroom veroorzaken, maar nefropathie als gevolg van minimale verwonding is de belangrijkste oorzaak bij kinderen en is goed voor tot 90% van de gevallen in deze leeftijdsgroep. Bij volwassenen komt het minder vaak voor en is het verantwoordelijk voor slechts ongeveer 10 tot 15% van de gevallen van nefrotisch syndroom.
Lees voor meer informatie over nefrotisch syndroom en de oorzaken ervan: NEPHROME SYNDROME - Oorzaken, symptomen en behandeling.
Diagnose van minimale letselsziekte
De eerste stap in de diagnose van nefrotisch syndroom en minimale laesieziekte is het identificeren en kwantificeren van de eiwitten in de urine. Tests zoals eenvoudige urinalyse en 24-uurs urine worden meestal voor dit doel gebruikt.
Ongeveer 20 tot 30% van de patiënten met een minimale laesie vertonen ook microscopische hematurie, de aanwezigheid van bloed in de urine dat alleen kan worden opgespoord door laboratoriumanalyse (lees: OORZAKEN VAN BLOED IN URINE - HEMATURIA).
Bloedonderzoek helpt ook. De belangrijkste bevindingen in de bloedtest zijn lage albuminewaarden en verhoogd cholesterol (lees: HDL CHOLESTEROL, LDL CHOLESTEROL EN TRIGLYCERIDEN).
De meeste patiënten vertonen geen verandering in de nierfunctie, maar 1 op de 5 kan aanwezig zijn met acuut nierfalen, gekenmerkt door een toename van creatinine in het bloed (zie: CREATININE EN UREIA).
Als de patiënt gegeneraliseerd oedeem en relevante proteïnurie in de urine-analyse heeft, kan de diagnose van het nefrotisch syndroom al worden vastgesteld. De volgende stap is om uw oorzaak vast te stellen.
De test gebruikt voor de definitieve diagnose is nierbiopsie (lees: RENAL BIOPSY - Indicaties, voorzorgsmaatregelen en risico's). Aangezien 90% van de gevallen van nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door minimaal letsel bij kinderen, en biopsie een invasieve procedure is die enkele risico's met zich meebrengt, kiezen de meeste artsen ervoor om de behandeling te starten zonder een bevestigde diagnose. Bij kinderen jonger dan 12 jaar is de biopsie gereserveerd voor gevallen die niet reageren op behandeling of wanneer de arts redenen heeft om te vermoeden dat het nefrotisch syndroom van het kind een andere oorzaak heeft dan minimale nefropathie van de verwonding.
Bij volwassenen is de situatie anders. Omdat er tientallen verschillende oorzaken zijn voor het nefrotisch syndroom en geen van deze komt met name vaker voor dan anderen in deze leeftijdsgroep, is het onmogelijk om een diagnose te definiëren en een therapeutische strategie vast te stellen zonder het resultaat van de biopsie. Daarom is nier-biopsie voor een definitieve diagnose van de oorzaak van het nefrotisch syndroom bij volwassenen meestal de beste optie.
Behandeling van minimale letselsziekte
De eerste behandeling van de ziekte door minimale verwonding wordt gedaan met glucocorticoïden, meestal prednison of prednisolon. De meest gebruikte doses en behandeltijden zijn als volgt:
- Kinderen - 2 mg / kg oraal (tot een maximum van 60 mg) om de andere dag gedurende 6 weken. Na deze 6 weken wordt de dosis verlaagd tot 1, 5 mg / kg (maximale dosis van 40 mg) gedurende nog eens 6 weken. Na deze 12 weken moet de dosis gedurende de volgende 2 tot 3 maanden geleidelijk worden verlaagd tot de volledige suspensie *.
- Volwassenen - 1 mg / kg oraal per dag (maximale dosis 80 mg) gedurende 12 tot 16 weken. Na deze periode, geleidelijke verlaging van de dosis gedurende 6 maanden tot de volledige suspensie *.
* Dit proces van geleidelijke vermindering van de dosis corticosteroïden wordt spenen genoemd en moet altijd worden nageleefd, omdat abrupt staken van corticosteroïden na langdurige behandeling ernstige nadelige effecten kan veroorzaken.
Meer dan 90% van de patiënten heeft remissie van proteïnurie, en de overgrote meerderheid doet dit binnen de eerste 4 weken van de behandeling. Ongeveer de helft van de patiënten kan echter na het einde van de behandeling terugval van de ziekte krijgen, met volledige stopzetting van corticosteroïden. In deze gevallen is een nieuw verloop van corticosteroïden geïndiceerd.
Omdat corticosteroïden verantwoordelijk zijn voor een groot aantal bijwerkingen, vooral bij langdurig gebruik (lees: PREDNISONE EN ANDERE CORTICOÏDEN - Bijwerkingen en indicaties), is het het beste om de behandeling te veranderen bij patiënten met meerdere terugvallen (wat overeenkomt met ongeveer van 20% van de gevallen), om de toxische effecten op lange termijn van corticosteroïden tot een minimum te beperken. Bij volwassenen is het favoriete medicijn voor frequente recidieven cyclofosfamide, terwijl bij kinderen mycofenolaatmofetil is.
Zoals eerder uitgelegd, reageren gevallen van congenitaal nefrotisch syndroom niet op medicamenteuze behandeling.
Bij volwassenen met minimale ziekte die secundair is aan een bepaalde ziekte, gaat de behandeling van hun nefrotisch syndroom door de initiële ziektebehandeling. Als de patiënt bijvoorbeeld een minimale laesie heeft ontwikkeld vanwege een lymfoomaandoening, is de behandeling niet gericht op minimale laesie-nefropathie, maar eerder op lymfoom. De genezing van lymfoom leidt tot genezing van minimale verwondingsziekte. Als de afbeelding is veroorzaakt door verkeerd gebruik van ontstekingsremmers, is de behandeling eenvoudigweg de ophanging van ontstekingsremmers.
Patiënten die in de loop van de jaren geen controle kunnen krijgen over hun nefrotisch syndroom lopen een hoog risico om chronisch nierfalen te ontwikkelen (lees: CHRONISCHE RENALE ONVOLDOENDEENHEID).
Eierstok Teratoom - Soorten, symptomen en behandeling
Het teratoom is een tumor, bijna altijd goedaardig, meestal afkomstig van kiemcellen van de eierstokken of testikels. Omdat het een kiemceltumor is, kan het worden gevormd uit de totipotente cellen die aanleiding geven tot alle orden van cellen die nodig zijn om rijpe weefsels en structuren van ons lichaam te vormen
MESOTELIOMA EN ASBESTANS - Oorzaken, symptomen en behandeling
Asbestose is een longaandoening die wordt veroorzaakt door asbestvezels, ook wel asbest genoemd, wat kan leiden tot respiratoir falen, longkanker en maligne mesothelioom. Asbest - Asbest Asbest (of Griekse naam) of asbest (Latijnse naam) is een van nature voorkomende vezel die veel wordt gebruikt door de industrie vanwege de hoge hittebestendigheid (tot 1000 ° C), chemische en treksterkte, grote flexibiliteit, duurzaamheid, geluidsisolatie en lage kosten.
