SCLERODERMIE - oorzaken, symptomen en behandeling

SCLERODERMIE - oorzaken, symptomen en behandeling

Sclerodermie, afgeleid van de Griekse woorden skleros (verhard) en derma (huid), is een huidaandoening met een auto-immune oorsprong, gekenmerkt door een progressieve verstijving van de huid.

Wanneer naast de kenmerkende laesies van de huid, waarbij de patiënt ook bloedvaten en inwendige organen omvat, noemen we de ziekte van systemische sclerose. Veel artsen gebruiken de termen sclerodermie en systemische sclerose echter door elkaar.

Het feit is dat sclerodermie kan worden beschouwd als een reeks ziekten die verschillende klinische manifestaties vertonen, maar die verband houden met de aanwezigheid van verstijving van de huid.

In dit artikel zullen we uitleggen wat sclerodermie is, wat de subtypen zijn, de kenmerkende symptomen en wat de behandelingsopties zijn.

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een relatief zeldzame ziekte die ongeveer 200-300 mensen per 1 miljoen mensen treft. De oorsprong is auto-immuun, dat wil zeggen, het is een ziekte waarbij ons immuunsysteem onze eigen cellen op ongepaste wijze aanvalt (voor meer informatie over auto-immuunziekten, lees: AUTOIMUNE ZIEKTE - Oorzaken, symptomen en behandeling). Het exacte mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte is vrij complex en is nog niet volledig begrepen. We weten echter dat de ziekte het resultaat is van drie verschillende pathologische processen:

1- Ontstekingslaesies van kleine slagaders en arteriolen.
2- Afwijkingen in de immuunrespons op deze vasculaire laesies.
3. Overmatige productie van collageen, dat afzet op de huid en inwendige organen, wat leidt tot verdikking en verstijving.

We weten nog niet waarom sclerodermie ontstaat, maar genetische vatbaarheid lijkt een relevante rol te spelen. Het probleem is dat genetica alleen niet voldoende is om de ziekte op te wekken. De meest geaccepteerde theorie van vandaag is dat genetisch gevoelige personen, dat wil zeggen mensen die bepaalde genen dragen bij blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren, of ze nu infecties of chemische stoffen zijn, de trigger triggeren die de pathologische processen op gang brengt die uiteindelijk leiden tot analyse, naar systemische sclerose.

Sommige bacteriën en virussen kunnen eiwitten presenteren die lijken op de eiwitten in ons lichaam. Bij gevoelige mensen kan het immuunsysteem proberen antilichamen aan te maken tegen deze virale of bacteriële eiwitten, maar op de verkeerde manier creëert het uiteindelijk antilichamen tegen onze eigen eiwitten. Infecties door cytomegalovirus, parvovirus B19 en herpes-virus 5 zijn enkele van de voorgestelde triggers.

Hetzelfde proces kan worden veroorzaakt door beroepsmatige blootstelling aan bepaalde chemicaliën zoals silica of aardolieproducten (vinylchloride, trichloorethyleen, tolueen, harsen, benzeen of tetrachloorkoolstof). Er zijn ook meldingen van de ontwikkeling van sclerodermie bij patiënten die chemotherapie ondergaan met bleomycine.

Classificatie van sclerodermie

Sclerodermie is meestal verdeeld in twee vormen, afhankelijk van de mate van betrokkenheid van interne organen:

1- GESLOTEN SCLERODERMIE

Gelokaliseerde sclerodermie is een ziekte die beperkt is tot de huid en die zich in sommige gevallen kan uitbreiden tot spieren, gewrichten en botten. Gelokaliseerde sclerodermie omvat geen interne orgaanbetrokkenheid of ernstige vasculaire laesies.

Gelokaliseerde sclerodermie is onderverdeeld in:

a) Lineaire sclerodermie - is een veel voorkomende vorm bij kinderen, gekenmerkt door huidverdikkende laesies in banden of lijnen, die zich in de romp of ledematen bevinden en meestal beperkt zijn tot slechts de helft van het lichaam. Een typische vorm van lineaire sclerodermie is de zogenaamde "saber-strike" -beschadiging, die een verdikking is van de huid die gewoonlijk in het gebied van de schedel verschijnt en lijkt te zijn gedaan door een zwaardslag.

b) Morphea - is de meest voorkomende klinische vorm en presenteert zich als zones met een verdikte huid, meestal van ovale vorm, met witter midden en violette randen. Na verloop van tijd kunnen de laesies bruinachtiger worden. Deze laesies verschijnen vaker in de romp en ledematen.

Gegeneraliseerde morfea is een ernstigere vorm met meerdere verdikte plaques die grote delen van de huid aantasten die een witachtige of geelachtige verkleuring kunnen hebben en meestal lichter zijn dan gebieden met een gezonde huid.

2- SYSTEMISCHE SCLEROSE

Systemische sclerose is de meest ernstige vorm van de ziekte, niet alleen van invloed op de huid, maar ook op bloedvaten en inwendige organen. Systemische sclerose kan worden onderverdeeld in drie vormen:

a) Diffuse cutane systemische sclerose - Naast de betrokkenheid van de huid, die meestal diffuus maar beperkt is tot de centrale delen van het lichaam, zoals de romp en het ledemaat, kan deze vorm van sclerodermie ook invloed hebben op verschillende inwendige organen zoals de longen, gastro-intestinaal systeem en nieren. Dit type sclerodermie is zeer ernstig en is, als het niet wordt behandeld, meestal dodelijk.

b) Beperkte cutane systemische sclerose - Bij deze vorm van sclerodermie is de betrokkenheid van de huid meestal meer perifeer, beperkt tot handen, onderarmen, benen, gezicht en nek. Centrale delen zoals romp, armen en dijen worden meestal gespaard.

Inname van de inwendige organen is meestal later en heeft de neiging om bijna altijd beperkt te zijn tot het spijsverteringskanaal en de longen. Beperkte huid-systemische sclerose veroorzaakt gewoonlijk het zogenaamde CREST-syndroom, wat in de Engelse taal een acroniem is voor de volgende complicaties: C- alcinose (afzettingen van calcium in de huid); (veranderingen in slokdarmmotiliteit) en S clerodactylie ( S clerodactylie - verdikking en verstijving van de huid van de vingers, zoals op de foto opent dit artikel) en T elangiectasias (fijne, rode of violette haarvaatjes die samen op het oppervlak van de huid klonteren).

c) Systemische sclerose sinus sclerodermie - het is een zeldzame vorm waarbij de patiënt het beeld heeft van systemische sclerose, maar zonder de betrokkenheid van de huid.

Symptomen van sclerodermie

De symptomen van sclerodermie hangen af ​​van de vorm van de ziekte die de patiënt heeft.

1- Symptomen van gelokaliseerde sclerodermie

Bij gelokaliseerde sclerodermie zijn de symptomen praktisch beperkt tot de huid. De meeste patiënten met morfea ontwikkelen slechts één of twee laesies, die bestaan ​​uit verdikkingen, verstijving en huidskleurveranderingen. Deze veranderingen kunnen jaren duren, maar hebben de neiging om te verbeteren. Deze vorm van sclerodermie is mild en de langetermijnprognose is erg goed omdat de ziekte inactief wordt en de patiënt is genezen.

In gegeneraliseerde morfea is het aantal huidlaesies groter en hebben ze de neiging om te coalesceren, waardoor ze grote delen van het lichaam aantasten. Laesies die misvorming veroorzaken, kunnen voorkomen, en zelfs wanneer er na een paar jaar een spontane verbetering is, zijn de vlekken vaak persistent.

Lineaire sclerodermie komt vaker voor bij kinderen en adolescenten. Ongeveer 80% van de patiënten is jonger dan 20 jaar. Elke 5 getroffen mensen, 4 vrouwen.

Lineaire sclerodermie heeft een groter complicatiepotentieel dan morfea. Verdikking van de huid kan diep zijn, wat bij kinderen de groei van botten en gewrichten in gevaar kan brengen. Lineaire sclerodermie blijft meestal twee tot vijf jaar actief, maar bij sommige patiënten kan dit langer duren. Sclerodermie bij een beroerte is de vorm die het grootste potentieel heeft om ontsierende laesies te veroorzaken, omdat dit bij voorkeur het gezicht en de schedel beïnvloedt.

In tegenstelling tot morfea kan lineaire sclerodermie terugkeren, zelfs na een lange periode van inactiviteit.

2- Symptomen van systemische sclerose

Ook bij systemische sclerose komen de huidklachten het meest voor. Een daarvan, die in bijna alle gevallen aanwezig is, is het zogenaamde Raynaud-fenomeen.

Het Raynaud-fenomeen is een vasculaire aandoening, gedefinieerd als opeenvolgende kleurveranderingen die gewoonlijk op de vingers optreden, worden geprecipiteerd door koude, stress of eenvoudigweg veranderingen in de kamertemperatuur. Kleurveranderingen volgen deze volgorde:
1- Pallor: de hand wordt witter door een plotselinge arteriële vasoconstrictie, waardoor de toevoer van bloed afneemt.
2- Acrocyanosis: de hand wordt blauwachtig of purperachtig, omdat het bloedgebrek langer duurt.
3- Reperfusie hyperemie: de hand wordt rood en heet als gevolg van plotselinge vasodilatatie en herstel van de normale bloedcirculatie.

Het Raynaud-fenomeen kan zich enkele jaren voor het begin van symptomen van beperkte cutane systemische sclerose voordoen. Bij diffuse cutane systemische sclerose komt het uiterlijk meestal samen met de rest van het ziektebeeld. In sommige gevallen kan de fase van ischemie ernstig zijn en leiden tot necrose van de vingertoppen.

Het is belangrijk op te merken dat het Raynaud-fenomeen ook kan voorkomen bij mensen die geen sclerodermie hebben.

Naast Raynaud zijn er andere huidveranderingen van systemische sclerose:

  • Verdikking en versteviging van de huid, waardoor een gladde, glanzende en harde huid ontstaat.
  • Jeuk - meest voorkomend in de vroege stadia van de ziekte.
  • Zwelling - ook vaker voorkomend in de vroege stadia van de ziekte.
  • Hyperpigmentatie of depigmentatie van de huid (schil in "zout en peper").
  • Haaruitval.
  • Sclerodactylie.
  • Zweren op de vingers.
  • Pijn binnen handbereik.
  • Telangiectasia.
  • Cutane calcinose.

Naast de huidlaesie, die vrijwel universeel is voor alle soorten sclerodermie, presenteert de patiënt met systemische sclerose meestal ook een reeks andere symptomen. Een van de meest voorkomende zijn:

  • Vermoeidheid (76%).
  • Stijfheid van de gewrichten (74%).
  • Verlies van kracht (68%).
  • Pijn (67%).
  • Moeilijk slapen (66%).

Met betrekking tot de betrokkenheid van de organen zijn de meest voorkomende:

  • Veranderingen in de motiliteit van de slokdarm, met moeite met slikken.
  • Oesofagitis.
  • Gastro-oesofageale reflux.
  • Diarree.
  • constipatie.
  • Fecale incontinentie.
  • Spijsvertering bloeden.
  • Pulmonale interstitiële ziekte.
  • Pulmonale hypertensie.
  • Longkanker.
  • Acuut nierfalen.
  • Kwaadaardige hypertensie.
  • Hartritmestoornissen.

Behandeling van sclerodermie

Er is geen behandeling die leidt tot de genezing van sclerodermie. Zoals eerder vermeld, kunnen de vormen die beperkt zijn tot de huid na een paar jaar spontaan regressief zijn.

Systemische sclerose is een langzame maar permanente ziekte. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen en het verminderen van ziekteactiviteit.

De gebruikte medicijnen zijn afhankelijk van de symptomen van de patiënt, bijvoorbeeld:

  • Vasodilatatoren, zoals nifedipine, worden vaak gebruikt om het Raynaud-fenomeen te behandelen.
  • Protonpompremmers, zoals omeprazol, helpen bij maag- en refluxklachten.
  • Ontstekingsremmers en laaggedoseerde corticosteroïden helpen bij gewrichtspijn en stijfheid.
  • Immunosuppressiva, zoals methotrexaat of mycofenolaatmofetil, verminderen de schade aan de huid en organen veroorzaakt door het immuunsysteem.
  • Antihypertensiva voor de behandeling van hypertensie.

Er is geen behandeling die universeel is voor alle soorten sclerodermie. Elke behandeling moet individueel worden ingesteld, afhankelijk van de symptomen en het type orgaanbetrokkenheid bij elke patiënt.


ERECTEMA INFECCIOUS - Transmissie, symptomen en behandeling

ERECTEMA INFECCIOUS - Transmissie, symptomen en behandeling

Besmettelijk erytheem is een besmettelijke infectie van virale oorsprong, die in staat is koorts en huiduitslag door het hele lichaam te veroorzaken. Dit virus treft vooral kinderen in de leerplichtige leeftijd, maar kan ook de volwassen bevolking bereiken. Infectieus erytheem wordt veroorzaakt door een virus dat Parvovirus B19 wordt genoemd en daarom kan het ook parvovirus worden genoemd

(geneeskunde)

EERSTE MENSTRUATIE - MENARCA

EERSTE MENSTRUATIE - MENARCA

De eerste menstruatie van het leven van een vrouw wordt menarche genoemd en treedt meestal op tussen 10 en 14 jaar oud. Op de leeftijd van 15, zal meer dan 95% van de meisjes hun eerste menstruatieperiode hebben gehad, dat is de reden waarom leeftijd wordt beschouwd als de limiet voor het begin van de menarche

(geneeskunde)